Chẩn đoán HCCS được gợi ý từ bệnh cảnh lâm sàng và sau đó được xác nhận bằng sinh thiết phổi hay sinh thiết mô bị ảnh hưởng trên lâm sàng, như sinh thiết mù dây thần kinh hiển ngoài ở bệnh nhân bệnh thần kinh với nghi ngờ HCCS. Xét nghiệm ANCA không có ích để thiết lập hoặc loại trừ chẩn đoán vì tần suất thử nghiệm ANCA dương tính thấp ở bệnh nhân HCCS.

Đặc điểm bệnh học

Sinh thiết phổi qua phẫu thuật là "tiêu chuẩn vàng" trong chẩn đoán HCCS. Ngược lại, sinh thiết phổi xuyên phế quản nhìn chung không có ích. Các dữ kiện mô học chính:

• Tẩm nhuận bạch cầu ái toan
• Vùng hoại tử nổi bật và đôi khi khá rộng
• Viêm mạch tế bào lớn, tằng bạch cầu ái toan, đặc biệt là động mạch nhỏ và tĩnh mạch
• U hạt hoại tử mô kẽ và quanh mạch
• Bệnh tuyến lympho tăng bạch cầu ái toan (30 - 40% bệnh nhân)

Tiêu chuẩn phân loại

Một số hệ thống phân loại khác nhau cho HCCS đã được đề nghị và so sánh. Hội Khớp học Hoa Kỳ (American College of Rheumatology) đã thiết lập 6 tiêu chuẩn phân loại HCCS ở bệnh nhân được ghi nhận viêm mạch. Sự có mặt từ 4 tiêu chuẩn trở lên cho độ nhạy 85% và độ đặc hiệu 99,7% HCCS:

• Hen (tiền sử thở khò khè hoặc tìm thấy tiếng rít âm sắc cao lan toả khi thở ra)
• Tăng bạch cầu ái toan > 10% trên mẫu đếm bạch cầu
• Bệnh đơn dây thần kinh (bao gồm đa ổ) hay bệnh đa dây thần kinh
• Đám mờ phổi thoáng qua hoặc di chuyển phát hiện trên X quang
• Bất thường xoang cạnh mũi
• Sinh thiết chứa mạch máu cho thấy tích tụ bạch cầu ái toan ở vùng ngoại mạch